हीमोफिलिया एक दुर्लभ रक्तस्राव विकार, विकलांगता, उपचार और प्रबंधन।

हीमोफीलिया एक जन्मजात रक्त की बीमारी है जो शरीर में फैक्टर 8 या फैक्टर 9 प्रोटीन की कमी के कारण होती है। ये दो प्रोटीन शरीर में रक्त के थक्के जमाने वाले 13 फैक्टर में से हैं। 

भारत में हीमोफिलिया की चपेट में लाखों लोग है, ग्रामीण इलाकों में रहने वाले लोगों को इसके बारे में कोई जानकारी नहीं है या बहुत देर से निदान (डॉयग्नोसिस) किया गया है। ऐसे कई मरीज हैं जो हीमोफीलिया से क्षतिग्रस्त घुटने के जोड़ के कारण विकलांग हो गए हैं। समय पर इलाज से उन्हें इससे बचाया जा सकता था।

हीमोफीलिया के प्रकार-

हीमोफीलिया मूल रूप से दो प्रकार का होता है। फैक्टर 8 की कमी से हीमोफीलिया ए और फैक्टर 9 की कमी से हीमोफीलिया बी होता है। कुछ दुर्लभ स्थितियों में फैक्टर 10 की कमी से हीमोफिलिया सी हो जाता है। लेकिन सबसे प्रमुख हैं हीमोफिलिया ए और हीमोफिलिया बी।

हीमोफिलिया के लिए क्या उपचार उपलब्ध है?

हीमोफिलिया एक दुर्लभ बीमारी है जिसका कोई स्थायी इलाज नहीं है लेकिन इसका इलाज उपलब्ध है जो रोगियों को सामान्य जीवन जीने में मदद करता है। हीमोफीलिया ए के लिए फैक्टर 8 का इंजेक्शन लगता है और हीमोफीलिया बी के लिए फैक्टर 9 का इंजेक्शन लगता है। खुराक की गणना रोगी के शरीर के वजन और रक्तस्राव की गंभीरता के आधार पर की जाती है। साथ ही गंभीर समस्याओं में बार-बार फैक्टर दिया जाता है जब तक कि रोगी सामान्य नहीं हो जाता। अत्यधिक रक्तस्राव के कारण कई बार नियमित फैक्टर इंजेक्शन के साथ-साथ रोगी की जान बचाने के लिए रक्त आधान भी किया जाता है।
 यह समाज के हर वर्ग को प्रभावित करता है।

यदि आप सोच रहे हैं कि यह समाज में केवल कुछ लोगों को प्रभावित करता है तो आप फिर से सोचें क्योंकि हीमोफिलिया एक अनुवांशिक बीमारी है जो किसी भी परिवार में बीमारी के किसी भी पारिवारिक इतिहास के साथ या उसके बिना हो सकती है। यह बीमारी यह नहीं देखती कि आप अमीर हैं या गरीब और उसी तरह समस्या पैदा करते हैं। यहां तक ​​कि किसी भी जाति या धर्म के लोग भी इस बीमारी से पीड़ित हो सकते हैं। यही कारण है कि उचित उपचार के लिए प्रारंभिक अवस्था में रोग का निर्णय करना महत्वपूर्ण है।
हीमोफिलिया के लक्षण-

1. कटने पर बिना रुके खून बहना।

2. शरीर पर काले और सफेद चक्ते आना फिर ठिक हो जाना।
  
3. नाक से खून बहना।

4. बिना किसी चोट के घुटनों, टखनों, कोहनी, कंधों में सूजन फिर कुछ दिनों में कम हो जाता है| लम्बे        समय तक रहने पर जोड़ खराब हो जाते हैं।

5. पेशाब में खून आना।

6. मस्तिष्क और पेट में रक्तस्राव जीवन के लिए खतरा हो सकता है इसलिए तुरंत फैक्टर इंजेक्शन दिया   जाता है।
 उपचार की लागत बहुत अधिक है-

हीमोफीलिया के रोगियों के इलाज के लिए दिए जाने वाले फैक्टर इंजेक्शन की लागत अधिक होती है और सामान्य लोग इसे वहन नहीं कर सकते| इससे मरीज व परिवार को काफी परेशानी होती है। लंबे समय तक जोड़ों में बार-बार रक्तस्राव स्थायी विकलांगता का कारण बनता है और परिवार आर्थिक रूप से भी कमजोर हो जाता है। इन रोगियों के जीवन को बचाने और उनके परिवार को अपना घर चलाने के लिए स्थायी आय में मदद करने के लिए सरकार और गैर सरकारी संगठनों का समर्थन बहुत महत्वपूर्ण है। फैक्टर 8 या फैक्टर 9 इंजेक्शन और फिजियोथेरेपी के साथ समय पर उपचार हीमोफिलिया रोगियों के लिए सामान्य जीवन सुनिश्चित करने के लिए और जोड़ को स्थायी क्षति से बचाने में मदद करता है। हीमोफिलिया ए मरीजों को फैक्टर 8 का इंजेक्शन लगता है और हीमोफीलिया बी वाले को फैक्टर 9 का इंजेक्शन लगता है, यह बात को याद रखना जरूरी है।
 जीन थेरेपी एक स्थायी इलाज हो सकता है-

हीमोफिलिया के स्थायी इलाज की दिशा में इंग्लैंड और यूएसए से जीन थेरेपी के विभिन्न सफल परिणाम यहां दिए गए हैं। इसमें रोगी को सामान्य जीन के साथ स्थानांतरित किया जाता है जो शरीर में अधिक फैक्टर 8 और फैक्टर 9 प्रोटीन का उत्पादन करने में मदद करता है और रक्त के थक्के जमने में मदद करता है। लेकिन यह भी शुरुआती स्तर पर काफी महंगा होगा।

एक ही स्थान पर डायग्नोस्टिक्स लैब और फिजियोथेरेपी की आवश्यकता है-

हॉस्पिटल के अंदर फैक्टर 8 और फैक्टर 9 के एसे टेस्टिंग फैसिलिटी से मेरीजों को काफी फयदा होगा। क्योंकि इससे जल्दी पता चलेगा हीमोफिलिया के बारे में और इलाज चालू हो पाएगा। इसके साथ महिलाओं में कैरियर डिटेक्शन टेस्ट भी उपलब्ध करना जरूरी है ताकि बीमारी का सही से रोक थाम हो सके। क्योंकि मरिज जिनके जॉइंट्स खराब होने लगे हैं या हो चुके हैं उन्हें भी फिजियोथेरेपी की निरंतर जरूरत है। इसके लिए एक्सपर्ट्स के समय समय पर ट्रेनिंग भी करवानी होगी।

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